{"id":3573,"date":"2022-07-01T15:14:31","date_gmt":"2022-07-01T20:14:31","guid":{"rendered":"https:\/\/www.hospitalcardiologica.com.mx\/?p=3573"},"modified":"2024-01-15T13:50:55","modified_gmt":"2024-01-15T19:50:55","slug":"la-miocardiopatia-hipertrofica-propuesta-de-una-nueva-clasificacion-2","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/dev.hospitalcardiologica.com.mx\/?p=3573","title":{"rendered":"LA MIOCARDIOPAT\u00cdA HIPERTR\u00d3FICA. PROPUESTA DE UNA NUEVA CLASIFICACI\u00d3N."},"content":{"rendered":"\n[et_pb_section][et_pb_row][et_pb_column type=\u00bb4_4″][et_pb_text]\n
\"\"<\/figure>\n\n\n\n

La Miocardiopat\u00eda\nHipertrofica (MCH<\/strong>) es una enfermedad primaria del miocardio, caracterizada\npor una hipertrofia<\/strong> ventricular\nanormal. Para su identificaci\u00f3n se requieren dos aspectos: 1) Crecimiento del\nm\u00fasculo cardiaco o hipertrofia<\/strong> y 2)\nIdiopatico, es decir, que dicho crecimiento no sea secundario a las m\u00faltiples\nsituaciones o condiciones que pueden producir hipertrofia<\/strong> miocardica.<\/p>\n\n\n\n

\"\"<\/figure>\n\n\n\n

La OMS determin\u00f3 emplear el\ntermino Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>\npor considerarlo el m\u00e1s preciso para describir  esta hipertrofia<\/strong>\nprimaria que puede ocurrir con obstrucci\u00f3n din\u00e1mica al tracto de salida del\nventr\u00edculo izquierdo (TSVI) o sin ella. Por ello, hoy en d\u00eda se ha clasificado desde el punto de vista\nhemodin\u00e1mico en dos grandes grupos:<\/p>\n\n\n\n

1.- La Forma <\/strong>Obstructiva:<\/strong> <\/p>\n\n\n\n

La Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>\nobstructiva (oMCH), que muestra obstrucci\u00f3n al TSVI la cual puede\nestar presente en reposo (<\/strong>persistente<\/em>), puede serlatente<\/em> (ausente en reposo pero provocable mediante\nalguna maniobra o esfuerzo) ol\u00e1bil<\/em> (variable). Las dos\nprimeras (reposo y latente) representan el 70% de los casos. Las dos formas mas comunes de obstrucci\u00f3n son la\ncatalogada como suba\u00f3rtica (m\u00e1s frecuente y que se refiere a obstrucci\u00f3n del\nTSVI y la medioventricular, en que la obstrucci\u00f3n en caso de estar presente es\nprecisamente medioventricular). La obstrucci\u00f3n del TSVI puede estar\ncondicionada ya sea por el movimiento anterior sist\u00f3lico (SAM)\nde la valva anterior o de la valva  posterior de la v\u00e1lvula mitral, o\ncondicionado por alteraciones o malposici\u00f3n del musculo\npapilar y\/o las cuerdas tendinosas, que por arrastre (efecto Venturi)\nocasiona un apoyo incompleto sobre el septum<\/em> lo que adem\u00e1s, favorece\nfrecuentemente la aparici\u00f3n de insuficiencia de la\nv\u00e1lvula mitral. La obstrucci\u00f3nmedioventricular<\/em> puede estar originada por una inserci\u00f3n\nan\u00f3mala del m\u00fasculo papilar anterior o por hipertrofia<\/strong>\nexcesiva medioventricular o del propio m\u00fasculo papilar, con\nalineamiento patol\u00f3gico. Ambas pueden coexistir en un mismo paciente. Puede\nexistir tambi\u00e9n obstrucci\u00f3n en el tracto\nde salida del ventr\u00edculo derecho y pocas veces se le da importancia.<\/p>\n\n\n\n

En general,\nlos pacientes con el tipo obstructivo de la enfermedad, son m\u00e1s sintom\u00e1ticos\ny  tienen peor pronostico. La obstrucci\u00f3n\nal  TSVI esta \u00edntimamente relacionada a\nuna mayor mortalidad consecuencia tanto de la obstrucci\u00f3n como de muerte\ns\u00fabita.  En el paciente asintom\u00e1tico o\npoco sintom\u00e1tico, la magnitud de la obstrucci\u00f3n pierde valor predictivo para\nmortalidad y por el contrario, en el paciente muy sintom\u00e1tico, la mortalidad es\nmayor independientemente del grado de obstrucci\u00f3n. <\/em><\/p>\n\n\n\n

2.- La Forma No O<\/strong>bstructiva:<\/strong>  <\/p>\n\n\n\n

La Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>\nno obstructiva (nMCH),  se caracteriza\npor tener hipertrofia<\/strong>\ndesproporcionada de la pared ventricular, pero no es posible demostrar\nobstrucci\u00f3n a ning\u00fan nivel en reposo ni es provocable con maniobras\ncomo la de Valsalva o ejercicio. Estos\npacientes en general tienen un curso mas benigno y menos sintom\u00e1tico que los\npacientes con la forma obstructiva.<\/p>\n\n\n\n

\"\"<\/figure>\n\n\n\n

En 2012, Olivotto I. y cols., describieron 4 patrones de\nprogresi\u00f3n de la Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>,\nque clasificaron en Estadios I al IV, que son en realidad un excelente\ndescripci\u00f3n de lo que es usualmente la historia natural de la enfermedad.\nPermiten entender claramente el proceso fisiopatol\u00f3gico de la entidad; y son\nlos siguientes: <\/p>\n\n\n\n

    \n
  • EL ESTADIO I<\/strong> (Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica en fase no\nhipertr\u00f3fica<\/strong>), se caracteriza por ausencia de hipertrofia del ventr\u00edculo\nizquierdo (VI) en el contexto del sujeto portador del genotipo, usualmente\ndetectado en un estudio sistem\u00e1tico familiar de un paciente portador de la\nenfermedad. La manifestaci\u00f3n fenot\u00edpica en el paciente portador de la\nalteraci\u00f3n gen\u00e9tica se manifiesta usualmente durante la 2da. d\u00e9cada de la vida\ny puede incluso aparecer en etapas mas tard\u00edas. Un punto importante a\nconsiderar es que no se trata del paciente portador del genotipo y que ser\u00e1\nfenotipo negativo (genotipo +\/ fenotipo\n-) <\/em>el resto de su vida. El paciente en este estadio, suele tener algunas\nmanifestaciones electrocardiogr\u00e1ficas, disfunci\u00f3n diast\u00f3lica y ligera\ndilataci\u00f3n de la aur\u00edcula izquierda, as\u00ed como anomal\u00edas del aparato subvalvular\nen el ecocardiograma (ECO). <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
      \n
    • EL ESTADIO II<\/strong> (Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica cl\u00e1sica\nfenot\u00edpicamente<\/strong>), se refiere a la etapa en que la expresi\u00f3n fenot\u00edpica se\nhace manifiesta, con un VI hiperdin\u00e1mico, con una fracci\u00f3n de expulsi\u00f3n del VI\n(FEVI) > 65%, en ausencia de fibrosis. El 75% de los pacientes entraran a\neste estadio, dependiendo de la penetrancia de la mutaci\u00f3n gen\u00e9tica causal. Se\nobserva hipertrofia<\/strong> t\u00edpicamente\nregional y asim\u00e9trica, involucrando la mayor\u00eda de las veces el septum<\/em>\nbasal anterior y la porci\u00f3n basal de la pared libre anterior del VI. Los\npatrones anat\u00f3micos de la hipertrofia<\/strong>\npueden ser m\u00faltiples (ver adelante). Microsc\u00f3picamente aparece desarreglo de\nfibras mioc\u00e1rdicas, remodelaci\u00f3n microvascular y fibrosis incipiente. En este\nestadio, el VI suele ser peque\u00f1o, hipercontractil y con una FEVI usualmente\nmayor del 65%. La fibrosis determinada por resonancia magn\u00e9tica (RMC) y realce\ntard\u00edo por gadolinio (RT) suele ser del 2% en promedio (bajo). Esta etapa suele\ndurar a\u00f1os o d\u00e9cadas.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
        \n
      • EL ESTADIO\nIII (remodelaci\u00f3n adversa)<\/strong>, esta etapa de la enfermedad ha\nsido denominada por algunos como de \u201cremodelaci\u00f3n adversa\u201d y es definida por la\npresencia de modificaciones estructurales no favorables sobrepuestas al patr\u00f3n\ncl\u00e1sico de Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>,\nconsecuencia de un incremento en la fibrosis mioc\u00e1rdica y la consecuente\ndepresi\u00f3n de la funci\u00f3n sist\u00f3lica. Es importante mencionar que, al parecer no\nse trata de un comportamiento promedio esperado en el paciente con Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> con el paso\ndel tiempo, sino mas bien de una v\u00eda selectiva seguida por aproximadamente 15 a\n20% de los pacientes, y de los cuales una peque\u00f1a proporci\u00f3n, progresar\u00e1 a\ndisfunci\u00f3n severa e insuficiencia cardiaca. Tambi\u00e9n se ha observado que esta\nremodelaci\u00f3n adversa es m\u00e1s prevalente en genotipos complejos (pacientes con\nmutaciones m\u00faltiples) lo que pudiera reflejar un profundo trastorno de la\nmec\u00e1nica de la sarc\u00f3mera y de la energ\u00e9tica del cardiomiocito. El desarrollo de\nambos, la extensi\u00f3n y el tiempo de evoluci\u00f3n de esta remodelaci\u00f3n adversa son\nmuy heterog\u00e9neos, y es posible que se observe en cualquier edad (incluyendo la\ninfancia y adolescencia) y que progresar\u00e1 a disfunci\u00f3n severa e insuficiencia\ncardiaca en algunos casos en corto tiempo o como en la mayor\u00eda de las veces,\nocurre gradualmente evolucionando durante a\u00f1os o d\u00e9cadas. Desde luego, estos\npacientes cursar\u00e1n por etapas intermedias de progresi\u00f3n que van desde la fase\nde hipercontractilidad hasta la de funci\u00f3n sist\u00f3lica ventricular izquierda\n(FSVI) reducida, donde se incluyen reducci\u00f3n moderada de la FEVI, disfunci\u00f3n\ndiast\u00f3lica moderada a importante, dilataci\u00f3n progresiva de la aur\u00edcula\nizquierda, incremento en el porcentaje de fibrosis medida por RT, disfunci\u00f3n\nmicrovascular severa, adelgazamiento progresivo de las paredes del VI,\naparici\u00f3n de fibrilaci\u00f3n auricular, reducci\u00f3n espontanea o perdida de la\nobstrucci\u00f3n del TSVI y aparici\u00f3n de aneurisma apical. No todos, pero algunos\ncoexisten en un mismo paciente y ello, conlleva la presencia de una mala\nevoluci\u00f3n y progresi\u00f3n hacia la remodelaci\u00f3n adversa. <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

        En general,\neste modelo de remodelaci\u00f3n se comporta en forma variable con aparici\u00f3n de\nzonas moderadas a grandes zonas de fibrosis intramioc\u00e1rdica que pueden ser\nconfluentes o en parches, que sustituyen porciones significativas del VI,\nusualmente desde las porciones medias de la pared que tienden a irradiarse\nhacia el subendocardio (aunque pueden ser transmurales) adelgaza la pared del\nVI y crea procesos de cicatrizaci\u00f3n o reparaci\u00f3n. Finalmente, pareciera que\ntodo es consecuencia de isquemia microvascular, depleci\u00f3n de energ\u00eda del\ncardiomiocito y apoptosis que lleva a una perdida progresiva de miocitos que son\nsubstituidos por tejido fibroso. <\/p>\n\n\n\n

          \n
        • EL ESTADIO IV<\/strong> (disfunci\u00f3n excesiva<\/strong>), aunque poco\nfrecuente, es caracterizada por un deterioro importante de la FEVI  (< 50%), fibrosis importante y dilataci\u00f3n\ndel VI con manifestaciones cl\u00ednicas de insuficiencia cardiaca. Aunque puede ser\nconsiderada como una enfermedad en \u201cetapa final\u201d algunos lo han llamado fase de\n\u201cburned out\u201d<\/strong> y corresponde a 5% de\nlos pacientes. Ya Maron BJ y cols., definieron esta etapa, cuando en 1998,\ndescribieron la progresi\u00f3n de algunos pacientes con Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> a disfunci\u00f3n sist\u00f3lica, en quienes el\ngrosor de la pared se reduc\u00eda en aproximadamente 25% en cinco a seis a\u00f1os (de\n20 a 15 mm en promedio) a una velocidad de 1 a 2 mm por a\u00f1o, y la cavidad VI\nmedida en di\u00e1stole se dilataba 20% en este periodo (de 45 a 55 mm en\npromedio)  a una velocidad de 1 a 1.5 mm\npor a\u00f1o. <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

          Un\naspecto de gran importancia es que en esta etapa, ellos catalogaron dos tipos\nde pacientes. La primera forma fue definida como \u201chipocin\u00e9tica-dilatada\u201d<\/em> caracterizada por incremento en el\nvolumen y remodelaci\u00f3n con esfericidad del VI, y algunas veces dif\u00edcil de\ndiferenciar de los casos con miocardiopat\u00eda<\/strong>\ndilatada de tipo idiop\u00e1tico. Usualmente en este estadi\u00f3 la obstrucci\u00f3n del TSVI\nha desaparecido. Es com\u00fan encontrar hipertensi\u00f3n arterial pulmonar, dilataci\u00f3n\nbiventricular y regurgitaci\u00f3n mitral por dilataci\u00f3n del anillo valvular. La\nsegunda forma fue denominada \u201chipocin\u00e9tica-restrictiva\u201d\n<\/em>caracterizada por una peque\u00f1a y r\u00edgida cavidad del VI con disfunci\u00f3n\ndiast\u00f3lica importante que simula una miocardiopat\u00eda<\/strong>\nrestrictiva; en estos pacientes la funci\u00f3n sist\u00f3lica estaba poco comprometida y\nera posible distinguir alg\u00fan grado de asimetr\u00eda en el grosor de la pared del\nVI. Ahora se sabe que esta ultima forma esta relacionada con alg\u00fan tipo\nespecifico de mutaciones como TPM1, MYL3 y MYL2.  Aunque Olivotto y cols.,  no lo definieron as\u00ed,  Melacini P y cols., describieron un tercer\npatr\u00f3n en el paciente en fase terminal, caracterizada por insuficiencia\ncardiaca progresiva consecuencia de \u201cpersistencia de la obstrucci\u00f3n al TSVI\u201d<\/em>,\nque a la postre condiciona dilataci\u00f3n y disfunci\u00f3n sist\u00f3lica del VI, sin que la\nobstrucci\u00f3n desaparezca en su totalidad. Estos pacientes est\u00e1n representados\npor individuos m\u00e1s a\u00f1osos (50 \u00b1 14 a\u00f1os al\ndiagnostico). El inicio de los s\u00edntomas despu\u00e9s del diagn\u00f3stico es tambi\u00e9n\ncorto (4 \u00b1 6 a\u00f1os) aunque una vez iniciados,\nevolucionan r\u00e1pidamente a una clase funcional avanzada (1 \u00b1 2 a\u00f1os).<\/p>\n\n\n\n

          \"\"<\/figure>\n\n\n\n

          En\nla miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica<\/strong>, la\ndistribuci\u00f3n de la hipertrofia <\/strong>del\nVI es caracter\u00edsticamente asim\u00e9trica y en particular heterog\u00e9nea, puede abarcar\nuna gran gama de patrones de engrosamiento de la pared, desde extensos y\ndifusos hasta leves y segmentarios, y sin una sola expresi\u00f3n morfol\u00f3gica\nconsiderada t\u00edpica o cl\u00e1sica. Sin embargo, para un mejor entendimiento cl\u00ednico,\nse ha pretendido subclasificar dichos patrones, de tal forma que se comprenda\ncual pudiera ser el sitio hipertr\u00f3fico dominante, y as\u00ed esperar hasta cierto\ngrado una evoluci\u00f3n cl\u00ednica pronosticable. Aunque diversos, los patrones de hipertrofia<\/strong> del VI generalmente no son\nextensos y suelen involucrar < 50%de su pared en la mitad de los pacientes,\ny su extensi\u00f3n es menor en una minor\u00eda importante. <\/p>\n\n\n\n

          Aunque las particularidades fenot\u00edpicas fueron inicialmente\ndescritas por hallazgos de autopsia y ulteriormente mediante an\u00e1lisis de Eco\n2D, el primer intento formal de clasificar la Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> de acuerdo a sus caracter\u00edsticas\nanat\u00f3micas, fue realizado por Maron  BJ y\ncols., en 1981, mediante\nel an\u00e1lisis de 125 pacientes con la enfermedad, a quienes realizaron un ECO 2D.\nDefinieron 4 patrones de distribuci\u00f3n de la hipertrofia<\/strong> del VI dominantes, a los cuales se les denominaron por\nsu localizaci\u00f3n como Tipo I – IV:<\/p>\n\n\n\n

            \n
          • Tipo I<\/strong> (10% de los\ncasos) se caracteriza por tener hipertrofia<\/strong>\nconfinada \u00fanicamente a la porci\u00f3n anterior del septum<\/em> VI, <\/li>\n\n\n\n
          • Tipo II<\/strong> (20% de los\ncasos), corresponde a pacientes con hipertrofia<\/strong>\nde todo el septum<\/em> ventricular (segmento anterior y posterior) pero no a\nla pared libre VI, <\/li>\n\n\n\n
          • Tipo III<\/strong> (el mas\nfrecuente), corresponde a hipertrofia<\/strong>\nde porciones basales tanto del septum como de la pared libre del VI (52% de los\npacientes), y de estos en una peque\u00f1a proporci\u00f3n (25 de 65 pacientes) tenia\npredominancia de la hipertrofia<\/strong> en\nlas regiones apicales; y finalmente <\/li>\n\n\n\n
          • El Tipo IV<\/strong> (18% de los\npacientes), con involucro de otras regiones del VI sin mostrar hipertrofia<\/strong> de la porci\u00f3n basal\nanterior del septum <\/em>ventricular. (Fig. 2).<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
            \"\"
            Figura 2<\/em><\/strong>. Desarrollo de Patrones de progresi\u00f3n de la Hipertrofia<\/strong> ventricular izquierda en el paciente portador del genotipo de <\/em>Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica.<\/strong> <\/em> <\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n

            Confirmaron, que los estudios previos realizados mediante\necocardiograf\u00eda modo M, subestimaba importantemente (hasta 5 mm) el grosor\nm\u00e1ximo de la pared septal o libre del VI. Ese mismo a\u00f1o, Yamaguchi H y cols.,\npublicaron los hallazgos ventriculograficos y ecocardiogr\u00e1ficos de 30 pacientes\njaponeses con Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>\napical. Estos ten\u00edan marcada obliteraci\u00f3n apical junto a \u201cgigantes\u201d ondas T\nnegativas en el electrocardiograma con QRS de gran voltaje y grosor en la pared\ndel \u00e1pex > 15 mm. En la Descripci\u00f3n de Maron, se hab\u00edan incluido pacientes\ncon Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> apical\nen el Tipo III y IV y adem\u00e1s no  inclu\u00eda\nla hipertrofia<\/strong> conc\u00e9ntrica. El mismo\nMaron en 1985, describi\u00f3 2 pacientes con hipertrofia de la pared libre\nposterobasal del VI con evidencia de obstrucci\u00f3n. Este tipo morfol\u00f3gico no\nestaba incluido en su clasificaci\u00f3n.  Un\na\u00f1o despu\u00e9s (1986) Candel-Riera y cols. agregaron dos tipos a la clasificaci\u00f3n\npropuesta por Maron:<\/p>\n\n\n\n

              \n
            • Tipo V<\/strong> que\ncorrespond\u00eda a la hipertrofia conc\u00e9ntrica y <\/li>\n\n\n\n
            • Tipo VI<\/strong> a la\nhipertrofia apical descrita por Yamaguchi. \n<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

              En el a\u00f1o 2000, Romero-Farina \ny cols.  compararon la clasificaci\u00f3n<\/strong> ecocardiogr\u00e1fica de\nMaron, con la morfolog\u00eda mioc\u00e1rdica analizada mediante tomogammagraf\u00eda\nmioc\u00e1rdica (SPET). Aunque su poder de resoluci\u00f3n espacial era inferior al ECO y\na la de otras t\u00e9cnicas como la RMC, consideraron que  permitir observar la distribuci\u00f3n de la hipertrofia<\/strong>, facilitaba el clasificar\nlos pacientes en los diferentes tipos morfol\u00f3gicos. Analizaron 119 pacientes y\nencontraron que solo en 64% de ellos el ECO era capaz de facilitar la medici\u00f3n\nde todos los segmentos del VI y con el SPET obtuvieron una mas completa\nvisualizaci\u00f3n de todos los segmentos en el eje corto, por lo que aunque la\nresoluci\u00f3n espacial no les permit\u00eda medir con precisi\u00f3n el grosor de las\nparedes, si posibilitaba establecer a que tipo morfol\u00f3gico correspond\u00eda cada\ncaso. Confirmaron que el tipo mas frecuente era el III de Maron (74% de los\ncasos), pero en 25% de los casos el ECO se equivocaba en definir la\nclasificaci\u00f3n fundamentalmente en ese mismo tipo. Adem\u00e1s encontraron que 4\npacientes no pod\u00edan ser clasificados dentro de los tipo I – VI (ten\u00edan hipertrofia<\/strong> septal e inferior). <\/p>\n\n\n\n

              \"\"<\/figure>\n\n\n\n

              En 2007, Maron y cols., describieron el involucro del ventr\u00edculo\nderecho (VD) al estudiar 46 pacientes con Miocardiopat\u00eda\nHipertr\u00f3fica<\/strong> a quienes realizaron RMC y compararon con 22 individuos sanos\nanalizando cuidadosamente el grosor de la pared de ambos ventr\u00edculos.\nEncontraron que el grosor m\u00e1ximo de la pared del VD era mayor en los pacientes\ncon Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>\ncomparados con los controles (7 \u00b1 2 vs 5 \u00b1 1 mm, p < 0.001), incluidos 15\n(33%) con un grosor m\u00e1ximo \u2265 8 mm y 4 (9%) con hipertrofia <\/strong>extrema (\u2265 10 mm). Demostraron una estrecha correlaci\u00f3n\nentre el grado de hipertrofia del VI y el VD. A mayor hipertrofia<\/strong> del primero, mayor del segundo (R2<\/sup> = 0.4, p\n< 0.001). La presencia de hipertrofia del VD nunca fue incluida dentro de la\nclasificaci\u00f3n<\/strong> de Maron.\n\nDe la misma forma Keeling y cols. en 2010,\npublicaron el caso de un paciente con Miocardiopat\u00eda\nHipertr\u00f3fica<\/strong> en quien mediante RMC detectaron hipertrofia<\/strong> del VD pero adem\u00e1s tenia fibrosis apical y de la pared\nlibre de este ventr\u00edculo, detectada mediante RT. Ahora se sabe que adem\u00e1s de la\nhipertrofia de la pared del VD es com\u00fan encontrar prominencia de algunas\nestructuras del VD, tal como la cresta supra ventricular (espol\u00f3n de Wolf) que\nse encuentra situada entre los orificios pulmonar y atrioventricular derecho y\nque puede llevar a confusi\u00f3n al momento de medir el grosor septal derecho. La\nporci\u00f3n mas importante a evaluar es la porci\u00f3n basal septal derecha y la\nporci\u00f3n basal de la pared libre del VD que pueden en ocasiones condicionar\nobstrucci\u00f3n al flujo de salida del VD, y requerir tratamiento quir\u00fargico.\n\n\n\n<\/p>\n\n\n\n

              \"\"
              Figura 3<\/strong>. Clasificaci\u00f3n original de Maron de la Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> mediante ecocardiograf\u00eda 2D. Tipo I a IV. (Modificado de Maron  BJ y col.).  <\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n
              \"\"<\/figure>\n\n\n\n

              La Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>\napical, descrita inicialmente por Sakamoto y cols., y posteriormente de una\nmanera magistral por Yamaguchi y cols., es una variante fenot\u00edpica al parecer\nmodulada por factores ambientales y gen\u00e9ticos, pero en general su diagn\u00f3stico\nes un reto cuando se emplea \u00fanicamente el ECO 2D. Aunque en la forma apical de\nla Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> es un\ncomponente sine qua non<\/em> el involucro\napical del VI, es posible algunas veces est\u00e9 hipertrofiado tambi\u00e9n algunos\nsegmentos medioventriculares (es uno de los subtipos morfol\u00f3gicos mixtos), en\ncuyo caso se puede condicionar obstrucci\u00f3n medioventricular con obliteraci\u00f3n de\nla cavidad (OMOC) del VI. Estos pacientes pueden cursar con aneurisma apical\n(AA) que suele ser otro aspecto de dif\u00edcil diagn\u00f3stico, y que usualmente es\ninfra diagnosticado y poco valorado. En el paciente con Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> apical, es posible detectar la\npresencia de AA en el 2 al 28 % de los pacientes (mayor incidencia en el\npaciente con componente medioventricular obstructivo de la hipertrofia). Esta\nanomal\u00eda corresponde a un peque\u00f1o segmento del \u00e1pex VI, con una pared delgada,\ndiscin\u00e9tica o acin\u00e9tica, con un cuello relativamente estrecho que comunica con\nlas porciones basales o mediales del VI. Los pacientes con AA asociado a la\nhipertrofia medio-ventricular representan un subgrupo importante de pacientes\nque adem\u00e1s de ser usualmente infra diagnosticados si no se emplea la RMC en su\nan\u00e1lisis, tienen implicaciones pronosticas y terap\u00e9uticas especiales. La RMC ha\ndemostrado que usualmente el AA, esta conformado por tejido fibroso y que el RT\npuede ser infiltrado hacia el septum<\/em> y la pared libre adyacentes, lo que\nrepresenta un \u201cnido\u201d propicio para la generaci\u00f3n de taquiarritmias\nventriculares y as\u00ed incrementar el riesgo de muerte s\u00fabita. Maron y cols., en\n2008 demostraron que los pacientes con AA ten\u00edan mayor riesgo de progresar a\ninsuficiencia cardiaca, de tener muerte s\u00fabita, \ngenerar embolismo sist\u00e9mico y de tener trombos apicales. El riego\npromedio de consecuencias cl\u00ednicas adversas en estos pacientes fue del 10.5%\npor a\u00f1o, considerablemente mayor al reportado en la totalidad de los pacientes\ncon Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>. Mas\ndel 40% de estos pacientes, ten\u00eda en el monitoreo Holter taquicardia\nventricular monom\u00f3rfica no sostenida considerada como de alto riesgo para\nmuerte s\u00fabita en el paciente con Miocardiopat\u00eda\nHipertr\u00f3fica<\/strong>. El AA puede estar presente tambi\u00e9n en los pacientes con Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> apical\npura. (Figura 4)<\/strong><\/p>\n\n\n\n

              \"\"
              Figura 4<\/em><\/strong>. Fenotipos cl\u00e1sicos y subtipos de la Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> medioventricular y Apical. A) Forma aislada apical (Tipo III), es el fenotipo tradicional, limitada a los segmentos apicales del VI, puede tener aneurisma apical (Tipo IIIa). B) Forma mixta balanceada, en que las porciones contiguas (medioventriculares) y rara vez basales est\u00e1n hipertrofiadas tambi\u00e9n, aunque predomina la hipertrofia<\/strong> apical (Tipo III). Puede o no tener aneurisma apical. C) Fenotipo con hipertrofia<\/strong> medioventricular aislada, sin involucro de los segmentos apicales (Tipo II). Puede tener obstrucci\u00f3n o no y aneurisma apical o no. D) Forma predominante medio ventricular, en que esta regi\u00f3n tiene una hipertrofia de mayor cuant\u00eda (Tipo II), pero el \u00e1pex del VI esta tambi\u00e9n hipertrofiado y tiene obstrucci\u00f3n. Puede tener aneurisma apical (Tipo IIa-o). (Modificado de Jan MF y col. )<\/em> <\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n

              La presencia de OMOC es frecuente y solo es posible observarlo en\nla Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>\napical del tipo mixto (involucro medioventricular) y en casos severos, la\nobliteraci\u00f3n de la cavidad persiste hasta el final de la di\u00e1stole y es asociada\na la presencia de un jet<\/em> de flujo diast\u00f3lico parad\u00f3jico hacia el AA, que suele ser un marcador de mal\npron\u00f3stico. <\/p>\n\n\n\n

              \"\"<\/figure>\n\n\n\n

              En 2009,  Maron y cols.,\ncaracterizaron el patr\u00f3n de distribuci\u00f3n de la hipertrofia VI  mediante RMC, buscando definir con  mayor precisi\u00f3n la expresi\u00f3n fenot\u00edpica de\nestos pacientes. Estudiaron 333 pacientes portadores de Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> con RMC.  Consideraron que dado que esta ofrec\u00eda una\ngran resoluci\u00f3n espacial y completa reconstrucci\u00f3n anat\u00f3mica del VI permitir\u00eda\nevaluar la distribuci\u00f3n precisa de la hipertrofia. Fue as\u00ed posible definir que\nlas porciones contiguas basales de la pared libre anterior y del septum\nventricular (la 1 del reloj en el plano de eje corto), constitu\u00edan las regiones\ncon predominancia de engrosamiento (77%) que correspond\u00eda a la distribuci\u00f3n\nconocida como Tipo III de Maron.Encontraron que poco mas de la\nmitad de los pacientes ten\u00edan \u00e1reas de hipertrofia distribuida en  \u2265 50% del totalidad de la c\u00e1mara del VI\n(hipertrofia difusa), y que una minor\u00eda ten\u00edan \u00e1reas focales o regionales de\nhipertrofia.  El 12 % de los pacientes\nten\u00edan 1 o 2 segmentos del VI hipertrofiados \u00fanicamente, y fueron catalogados\ncomo de involucro focal<\/em>,\nque incluso no eran suficientes para mostrar un incremento en la masa VI total\ncalculada.  Encontraron involucro\nmoderado<\/em> que representaba entre el 13% al 49% de la totalidad del VI\n(3 a 7 segmentos) en 34% de los pacientes y finalmente involucro difuso<\/em> (\u2265\n8 segmentos), es decir > 50% de la totalidad del VI,  en 54% de los pacientes. Era frecuente que la\nexpresi\u00f3n fenot\u00edpica fuera de hipertrofia segmentaria no contigua, creando\ncambios abruptos en el grosor de la pared (en parches separados por regiones no\nhipertrofiadas), presente hasta en el 15% de los pacientes, y que ellos\nllamaron de aspecto grumoso<\/em> (\u201clumpy\u201d). En este ultimo grupo era com\u00fan\nencontrar combinaciones de hipertrofia en parches del septum<\/em> anterior\nbasal y de la pared anterior apical, as\u00ed como del septum<\/em> anterior basal\ncon el septum<\/em> medial posterior. <\/p>\n\n\n\n

              En este estudio, Maron y cols., demostraron adem\u00e1s que mediante\nRT, era posible identificar y cuantificar \u201cin vivo\u201d la presencia de fibrosis\nmioc\u00e1rdica tan com\u00fan en el paciente con Miocardiopat\u00eda\nHipertr\u00f3fica<\/strong>. Encontraron tambi\u00e9n que la extensi\u00f3n de la hipertrofia<\/strong> (numero de segmentos\nhipertrofiados) ten\u00edan una relaci\u00f3n con \nla presencia de obstrucci\u00f3n del TSVI y mayor deterioro en su clase\nfuncional de insuficiencia cardiaca. A mayor hipertrofi<\/strong>a, mayor grado de obstrucci\u00f3n y mayor deterioro cl\u00ednico.<\/p>\n\n\n\n

              En este estudio se \ndefinieron as\u00ed diversos patrones de Hipertrofia<\/strong>\na saber: <\/p>\n\n\n\n

              a) Hipertrofia<\/strong> del septum VI preservando\nla pared libre, <\/p>\n\n\n\n

              b) Hipertrofia<\/strong> focal de la porci\u00f3n basal\nanterior del septum<\/em> del VI,  <\/p>\n\n\n\n

              c) Hipertrofia<\/strong> del \u00e1pex del VI, <\/p>\n\n\n\n

              d) Hipertrofia <\/strong>segmentaria predominantemente\nde la pared anterolateral  del VI con      septum<\/em>\nanterior normal, <\/p>\n\n\n\n

              e)\nHipertrofia<\/strong> asim\u00e9trica masiva de la\npared anterior del septum<\/em> del VI, sin involucro    de las porciones posteriores septales  <\/p>\n\n\n\n

              f) Hipertrofia<\/strong> difusa con involucro del septum<\/em>\ny la pared anterolateral. <\/p>\n\n\n\n

              Adem\u00e1s, concluyeron que mediante ECO 2D, se subestimaba el grosor\nde la pared VI en algunos pacientes, dado que con frecuencia no se visualizaba\nadecuadamente el borde epic\u00e1rdico de la pared libre.  Concluyeron que la RMC es el m\u00e9todo optimo\npara definir con precisi\u00f3n las caracter\u00edsticas morfol\u00f3gicas en el paciente con Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>. Desde\nentonces no se hablo m\u00e1s de la clasificaci\u00f3n fenot\u00edpica ecocardiogr\u00e1fica de\nMaron, la cual quedo en el olvido para muchos.<\/p>\n\n\n\n

                A partir de entonces, mas\nque una clasificaci\u00f3n anat\u00f3mica, se ha empleado el concepto de fenotipo para\nreferirse a los aspectos morfol\u00f3gicos y funcionales de la Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> (MCH). Las m\u00e1s comunes morfolog\u00edas del\nseptum<\/em> y la distribuci\u00f3n de la hipertrofia en la pared ventricular\nizquierda en los pacientes con Miocardiopat\u00eda\nHipertr\u00f3fica<\/strong> (expresi\u00f3n fenot\u00edpica) se muestran en la figura 5<\/strong>.\nDe hecho dicha distribuci\u00f3n ha sido empleada para subdividir la entidad en\nestos 4 grupos m\u00e1s com\u00fanmente identificados. <\/p>\n\n\n\n

              \"\"
              Figura 5.<\/em><\/strong> Morfolog\u00edas mas comunes de la <\/em>Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/em><\/strong>, representando la frecuencia de presentaci\u00f3n y sus caracter\u00edsticas anat\u00f3micas. SIGMOIDEA: Protuberancia septal basal prominente, Septum c\u00f3ncavo y Cavidad ventricular izquierda ovoidea; CURVATURA REVERSA: Septum convexo, Cavidad ventricular izquierda creciente; APICAL: Hipertrofia<\/strong> de la porci\u00f3n apical \u00b1 segmentos medios, Cavidad en forma de \u201cAs de espadas\u201d (Mas frecuente en Asia); NEUTRAL: Septum hipertr\u00f3fico uniforme.<\/em> <\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n

              Como ya se mencion\u00f3, aunque son cuatro los tipos fenot\u00edpicos\nconsiderados como m\u00e1s frecuentes en cuanto a la localizaci\u00f3n de la hipertrofia\nse refiere, como seria la hipertrofia<\/strong>\nsigmoidea basal (con obstrucci\u00f3n al TSVI), la de curvatura reversa (corresponde\nusualmente a la hipertrofia <\/strong>medioventricular\ny puede tener  obstrucci\u00f3n\nmedioventricular y\/o AA), la apical y la neutral; en general pueden coexistir\nalgunas de ellas en un mismo paciente, o incluso tener componentes de\nlocalizaci\u00f3n at\u00edpicos o mixtos. Una mayor extensi\u00f3n de la hipertrofia <\/strong>ventricular izquierda se ha visto asociada con una m\u00e1s\ntemprana edad y una v\u00e1lvula mitral con mayor grado de SAM de la v\u00e1lvula y\nobstrucci\u00f3n del flujo de salida, pero no ha mostrado relaci\u00f3n con la magnitud\nde los s\u00edntomas o el g\u00e9nero.<\/p>\n\n\n\n

              Otro punto importante relacionado los hallazgos de Maron y col.\nmediante el an\u00e1lisis de la RMC  es que\nhoy d\u00eda, no puede ser posible evaluar al paciente con Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> y planear una estrategia terap\u00e9utica\nadecuada, sin un correcto diagnostico anat\u00f3mico no invasivo mediante un\ndetallado an\u00e1lisis de la RMC, que permita precisar el sitio o porci\u00f3n VI de\nmayor hipertrofia<\/strong>, as\u00ed como la\ncoexistencia de alteraciones morfol\u00f3gicas del aparato subvalvular mitral. <\/p>\n\n\n\n

              \"\"<\/figure>\n\n\n\n

              Se han identificado cinco formas de expresi\u00f3n fenot\u00edpica consideradas\ncomo las m\u00e1s comunes en la Miocardiopat\u00eda\nHipertr\u00f3fica<\/strong> en forma temprana y una en etapas\ntard\u00edas de la enfermedad. Existe por otro lado, una gran cantidad de reportes\nque han permitido definir las mas comunes manifestaciones morfol\u00f3gicas de la\nenfermedad y ahora sabemos que adem\u00e1s del VI puede estar involucrado el VD e\nincluso existir obstrucci\u00f3n del tracto de salida de este \u00faltimo. Adem\u00e1s, se\nsabe que una manifestaci\u00f3n fenot\u00edpica tard\u00eda (estadio final) de la enfermedad\npuede ser una fase de dilataci\u00f3n del VI con disfunci\u00f3n sist\u00f3lica importante (burned-out<\/em>).\nSe sabe que hay un grupo de pacientes con obstrucci\u00f3n del TSVI (algunos en\nreposo y otros con obstrucci\u00f3n patente) y otros con obstrucci\u00f3n\nmedioventricular, y una minor\u00eda sin obstrucci\u00f3n a ning\u00fan nivel. Finalmente hay\npacientes que desarrollan AA del VI como una complicaci\u00f3n seria.  Por ello se hace cada vez m\u00e1s necesario\ncontar con un esquema de clasificaci\u00f3n anatomo-funcional, que permita\nencasillar a cada paciente en un grupo que pudiera, adem\u00e1s, tener implicaciones\nterap\u00e9uticas y pronosticas diferentes.  Por tal raz\u00f3n estamos proponiendo emplear un\nsistema de clasificaci\u00f3n que facilite su entendimiento de una forma clara y\npr\u00e1ctica. <\/p>\n\n\n\n

              Se propone clasificar los hallazgos morfol\u00f3gicos en seis Tipos: <\/p>\n\n\n\n

                \n
              • Tipo\n I,<\/strong> corresponder\u00eda\n a la variedad \u201csigmoidea\u201d con hipertrofia de los segmentos basales\n (anterior y\/o posterior) del septum y la pared anterior libre que\n corresponde a la mas frecuente (40 a 50% de los casos). Esta se\n caracteriza por contar con una protuberancia septal basal sobresaliente,\n el septum<\/em> medial c\u00f3ncavo y la cavidad ventricular izquierda ovoidea\n (Fig.\n 6a).<\/strong> El 40% de los pacientes\n tipo I, tendr\u00e1n obstrucci\u00f3n detectable en reposo (persistente) y 30%\n tendr\u00e1 obstrucci\u00f3n provocable mediante alguna maniobra (latente), es decir\n el 70% tendr\u00e1n obstrucci\u00f3n. Este ultimo grupo de pacientes ser\u00e1n los que\n podr\u00e1n definirse como portadores de la Miocardiopat\u00eda<\/strong> obstructiva (oMCH). <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
                  \n
                • Tipo\n II,<\/strong> corresponde a\n los pacientes con hipertrofia medioventricular (curvatura reversa)y\n representa 30 a 40% de la totalidad de los pacientes. Estos, podr\u00e1n tener\n tambi\u00e9n obstrucci\u00f3n medioventricular o estar ausente (\u2265 30 mmHg de\n gradiente instant\u00e1neo pico en 9.4%). (Fig. 6b).<\/strong> Existe\n un subgrupo de pacientes en quienes la hipertrofia medioventricular, se\n acompa\u00f1a de hipertrofia apical, aunque de menor grado. Pueden tener o no,\n AA, pero este tipo es el que con mayor frecuencia lo desarrolla (28%).<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
                    \n
                  • Tipo\n III,<\/strong> corresponde a\n los pacientes con hipertrofia apical, que representan aproximadamente el\n 10% de los casos (Fig. 6c). En estos pacientes la hipertrofia puede ser\n \u201cpuramente\u201d apical, o estar acompa\u00f1ada de hipertrofia medioventricular\n moderada y muy rara vez de hipertrofia basal (forma mixta) y pueden tener\n o no, AA.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
                      \n
                    • Tipo\n IV,<\/strong> es el grupo de\n pacientes con hipertrofia neutra, difusa, sin obstrucci\u00f3n y sin un patr\u00f3n\n segmentario especifico. Corresponde aproximadamente a 10% de los casos.\n Estos usualmente no ser\u00e1n obstructivos (nMCH).(Fig. 6d)<\/strong> <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
                        \n
                      • Tipo\n V,<\/strong> corresponde a\n aquellos pacientes que tienen patrones mixtos, es decir zonas de\n hipertrofia en parches en diversos sitios del VI, y que pudieran ser\n dif\u00edcilmente clasificables en una de los cuatro tipos ya descritos y que\n suelen ser solo identificables por RMC (Fig. 6e).<\/strong> <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
                          \n
                        • El\n Tipo VI,<\/strong> concierne al\n paciente que se encuentra en la fase dilatada de la enfermedad (burned-out<\/em>),\n en donde se ha definido con claridad ya sea gen\u00e9ticamente o con estudios\n previos de imagen, que contaba con Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> de cualquier tipo y que finalmente el\n ventr\u00edculo se dilat\u00f3 y entro a una fase de disfunci\u00f3n sist\u00f3lica importante\n (Tipo VId) (Fig. 6f). Estos pacientes aunque rara vez, pueden tener una\n forma \u201crestrictiva\u201d de la etapa terminal (Tipo VIr) o persisitir a pesar\n de la dilataci\u00f3n con cierto grado de obstrucci\u00f3n del TSVI (Tipo VIo).<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

                          Por otro lado, se propone en esta clasificaci\u00f3n, emplear siglas\nadicionales, que incluyan tres aspectos fundamentales de la enfermedad: <\/p>\n\n\n\n

                            \n
                          • Primero<\/strong>, si existe obstrucci\u00f3n<\/em> o no. Si as\u00ed fuera deber\u00e1 emplearse la letra\n \u201co\u201d min\u00fascula de obstrucci\u00f3n, despu\u00e9s del tipo correspondiente y un guion.\n Si el paciente tiene hipertrofia basal septal seria tipo I, pero si tiene\n obstrucci\u00f3n ya sea persistente o latente, seria tipo I-o. Si no cuenta con\n obstrucci\u00f3n detectable, seria tipo I-n (se agrega la letra \u201cn\u201d de no\n obstructiva). <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
                              \n
                            • Segundo,<\/strong> presencia o no de aneurisma apical<\/em>, en caso de estar presente se agregar\u00eda\n la letra \u201ca\u201d min\u00fascula de aneurisma. As\u00ed, si el paciente tiene hipertrofia<\/strong> medioventricular seria\n tipo II, pero si hay obstrucci\u00f3n medioventricular y aneurisma apical,\n seria Tipo IIa-o, y si no tiene obstrucci\u00f3n, pero si aneurisma apical,\n seria Tipo IIa-n. <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
                                \n
                              • Tercero<\/strong>,\n si existe involucro del VD<\/em>.\n En presencia de hipertrofia ventricular derecha, se agregar\u00eda la sigla \u201cR\u201d\n may\u00fascula al final del texto (R proviene de Right<\/em>). Por ejemplo, en\n el ultimo caso con hipertrofia medioventricular, con obstrucci\u00f3n y\n aneurisma apical, si hubiera involucro del VD, seria Tipo IIaR-o.  (Figura 6).<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
                                \"\"
                                Figura 6.<\/em><\/strong> Propuesta de una nueva clasificaci\u00f3n<\/strong> anatomo-funcional de la miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica<\/strong>. Se clasifica del tipo I al tipo V, de acuerdo a la localizaci\u00f3n predominante de la zona hipertrofiada del Ventr\u00edculo Izquierdo (VI). El Tipo I (sigmoideo) y el Tipo II (curva reversa o medioventricular) son los m\u00e1s frecuentes. En la clasificaci\u00f3n<\/strong>, se presentan como Tipo VI, cuando ha aparecido una etapa evolutiva de la enfermedad que se caracteriza por tener una Fracci\u00f3n de Expulsi\u00f3n del VI < 50%, es decir, el paciente ha entrado a una etapa de disfunci\u00f3n excesiva y puede ser clasificado como Tipo VId (dilataci\u00f3n del VI), Tipo VIr (con patr\u00f3n restrictivo) o Tipo VIo (persistencia de patr\u00f3n obstructivo pero con dilataci\u00f3n del VI). Cuando esta involucrado el ventr\u00edculo derecho se agrega al final del Tipo la letra \u201cR\u201d may\u00fascula. Si existe aneurisma apical, se agrega la letra \u201ca\u201d despu\u00e9s del Tipo (Ver texto y ejemplos en la tabla).<\/em> <\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n
                                \"\"<\/figure>\n\n\n\n

                                Esta propuesta busca facilitar el\nentendimiento morfol\u00f3gico y por ende fisiopatol\u00f3gico del paciente con Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>, de tal forma que, encasill\u00e1ndolo dentro de\nun Tipo en particular, se puedan comprender las necesidades terap\u00e9uticas tanto\nfarmacol\u00f3gicas como quir\u00fargicas, as\u00ed como sus implicaciones pronosticas.<\/p>\n\n\n\n

                                El manejo y tratamiento de Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> ha evolucionado desde las primeras descripciones\ny, gracias a ello, ahora es posible su reconocimiento temprano y manejo actual,\nse puede tratar y mejorar significativamente la sintomatolog\u00eda de la mayor\u00eda de\nlos pacientes. La mejor\u00eda en los modelos de estratificaci\u00f3n de riesgo derivados\nde registros y publicaciones de mayor n\u00famero de pacientes ha permitido la\nidentificaci\u00f3n m\u00e1s precisa de pacientes con alto riesgo de muerte s\u00fabita y\nentre muchas otras cosas una adecuada indicaci\u00f3n para el empleo de\nDesfibrilador Cardioversor Implantable para prevenci\u00f3n primaria de muerte\ns\u00fabita card\u00edaca.<\/strong><\/p>\n[\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][\/et_pb_section]\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_et_pb_use_builder":"on","_et_pb_old_content":"\n

                                \"\"<\/figure>\n\n\n\n

                                La Miocardiopat\u00eda\nHipertrofica (MCH<\/strong>) es una enfermedad primaria del miocardio, caracterizada\npor una hipertrofia<\/strong> ventricular\nanormal. Para su identificaci\u00f3n se requieren dos aspectos: 1) Crecimiento del\nm\u00fasculo cardiaco o hipertrofia<\/strong> y 2)\nIdiopatico, es decir, que dicho crecimiento no sea secundario a las m\u00faltiples\nsituaciones o condiciones que pueden producir hipertrofia<\/strong> miocardica.<\/p>\n\n\n\n

                                \"\"<\/figure>\n\n\n\n

                                La OMS determin\u00f3 emplear el\ntermino Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>\npor considerarlo el m\u00e1s preciso para describir  esta hipertrofia<\/strong>\nprimaria que puede ocurrir con obstrucci\u00f3n din\u00e1mica al tracto de salida del\nventr\u00edculo izquierdo (TSVI) o sin ella. Por ello, hoy en d\u00eda se ha clasificado desde el punto de vista\nhemodin\u00e1mico en dos grandes grupos:<\/p>\n\n\n\n

                                1.- La Forma <\/strong>Obstructiva:<\/strong> <\/p>\n\n\n\n

                                La Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>\nobstructiva (oMCH), que muestra obstrucci\u00f3n al TSVI la cual puede\nestar presente en reposo (<\/strong>persistente<\/em>), puede serlatente<\/em> (ausente en reposo pero provocable mediante\nalguna maniobra o esfuerzo) ol\u00e1bil<\/em> (variable). Las dos\nprimeras (reposo y latente) representan el 70% de los casos. Las dos formas mas comunes de obstrucci\u00f3n son la\ncatalogada como suba\u00f3rtica (m\u00e1s frecuente y que se refiere a obstrucci\u00f3n del\nTSVI y la medioventricular, en que la obstrucci\u00f3n en caso de estar presente es\nprecisamente medioventricular). La obstrucci\u00f3n del TSVI puede estar\ncondicionada ya sea por el movimiento anterior sist\u00f3lico (SAM)\nde la valva anterior o de la valva  posterior de la v\u00e1lvula mitral, o\ncondicionado por alteraciones o malposici\u00f3n del musculo\npapilar y\/o las cuerdas tendinosas, que por arrastre (efecto Venturi)\nocasiona un apoyo incompleto sobre el septum<\/em> lo que adem\u00e1s, favorece\nfrecuentemente la aparici\u00f3n de insuficiencia de la\nv\u00e1lvula mitral. La obstrucci\u00f3nmedioventricular<\/em> puede estar originada por una inserci\u00f3n\nan\u00f3mala del m\u00fasculo papilar anterior o por hipertrofia<\/strong>\nexcesiva medioventricular o del propio m\u00fasculo papilar, con\nalineamiento patol\u00f3gico. Ambas pueden coexistir en un mismo paciente. Puede\nexistir tambi\u00e9n obstrucci\u00f3n en el tracto\nde salida del ventr\u00edculo derecho y pocas veces se le da importancia.<\/p>\n\n\n\n

                                En general,\nlos pacientes con el tipo obstructivo de la enfermedad, son m\u00e1s sintom\u00e1ticos\ny  tienen peor pronostico. La obstrucci\u00f3n\nal  TSVI esta \u00edntimamente relacionada a\nuna mayor mortalidad consecuencia tanto de la obstrucci\u00f3n como de muerte\ns\u00fabita.  En el paciente asintom\u00e1tico o\npoco sintom\u00e1tico, la magnitud de la obstrucci\u00f3n pierde valor predictivo para\nmortalidad y por el contrario, en el paciente muy sintom\u00e1tico, la mortalidad es\nmayor independientemente del grado de obstrucci\u00f3n. <\/em><\/p>\n\n\n\n

                                2.- La Forma No O<\/strong>bstructiva:<\/strong>  <\/p>\n\n\n\n

                                La Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>\nno obstructiva (nMCH),  se caracteriza\npor tener hipertrofia<\/strong>\ndesproporcionada de la pared ventricular, pero no es posible demostrar\nobstrucci\u00f3n a ning\u00fan nivel en reposo ni es provocable con maniobras\ncomo la de Valsalva o ejercicio. Estos\npacientes en general tienen un curso mas benigno y menos sintom\u00e1tico que los\npacientes con la forma obstructiva.<\/p>\n\n\n\n

                                \"\"<\/figure>\n\n\n\n

                                En 2012, Olivotto I. y cols., describieron 4 patrones de\nprogresi\u00f3n de la Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>,\nque clasificaron en Estadios I al IV, que son en realidad un excelente\ndescripci\u00f3n de lo que es usualmente la historia natural de la enfermedad.\nPermiten entender claramente el proceso fisiopatol\u00f3gico de la entidad; y son\nlos siguientes: <\/p>\n\n\n\n

                                  \n
                                • EL ESTADIO I<\/strong> (Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica en fase no\nhipertr\u00f3fica<\/strong>), se caracteriza por ausencia de hipertrofia del ventr\u00edculo\nizquierdo (VI) en el contexto del sujeto portador del genotipo, usualmente\ndetectado en un estudio sistem\u00e1tico familiar de un paciente portador de la\nenfermedad. La manifestaci\u00f3n fenot\u00edpica en el paciente portador de la\nalteraci\u00f3n gen\u00e9tica se manifiesta usualmente durante la 2da. d\u00e9cada de la vida\ny puede incluso aparecer en etapas mas tard\u00edas. Un punto importante a\nconsiderar es que no se trata del paciente portador del genotipo y que ser\u00e1\nfenotipo negativo (genotipo +\/ fenotipo\n-) <\/em>el resto de su vida. El paciente en este estadio, suele tener algunas\nmanifestaciones electrocardiogr\u00e1ficas, disfunci\u00f3n diast\u00f3lica y ligera\ndilataci\u00f3n de la aur\u00edcula izquierda, as\u00ed como anomal\u00edas del aparato subvalvular\nen el ecocardiograma (ECO). <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
                                    \n
                                  • EL ESTADIO II<\/strong> (Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica cl\u00e1sica\nfenot\u00edpicamente<\/strong>), se refiere a la etapa en que la expresi\u00f3n fenot\u00edpica se\nhace manifiesta, con un VI hiperdin\u00e1mico, con una fracci\u00f3n de expulsi\u00f3n del VI\n(FEVI) > 65%, en ausencia de fibrosis. El 75% de los pacientes entraran a\neste estadio, dependiendo de la penetrancia de la mutaci\u00f3n gen\u00e9tica causal. Se\nobserva hipertrofia<\/strong> t\u00edpicamente\nregional y asim\u00e9trica, involucrando la mayor\u00eda de las veces el septum<\/em>\nbasal anterior y la porci\u00f3n basal de la pared libre anterior del VI. Los\npatrones anat\u00f3micos de la hipertrofia<\/strong>\npueden ser m\u00faltiples (ver adelante). Microsc\u00f3picamente aparece desarreglo de\nfibras mioc\u00e1rdicas, remodelaci\u00f3n microvascular y fibrosis incipiente. En este\nestadio, el VI suele ser peque\u00f1o, hipercontractil y con una FEVI usualmente\nmayor del 65%. La fibrosis determinada por resonancia magn\u00e9tica (RMC) y realce\ntard\u00edo por gadolinio (RT) suele ser del 2% en promedio (bajo). Esta etapa suele\ndurar a\u00f1os o d\u00e9cadas.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
                                      \n
                                    • EL ESTADIO\nIII (remodelaci\u00f3n adversa)<\/strong>, esta etapa de la enfermedad ha\nsido denominada por algunos como de \u201cremodelaci\u00f3n adversa\u201d y es definida por la\npresencia de modificaciones estructurales no favorables sobrepuestas al patr\u00f3n\ncl\u00e1sico de Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>,\nconsecuencia de un incremento en la fibrosis mioc\u00e1rdica y la consecuente\ndepresi\u00f3n de la funci\u00f3n sist\u00f3lica. Es importante mencionar que, al parecer no\nse trata de un comportamiento promedio esperado en el paciente con Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> con el paso\ndel tiempo, sino mas bien de una v\u00eda selectiva seguida por aproximadamente 15 a\n20% de los pacientes, y de los cuales una peque\u00f1a proporci\u00f3n, progresar\u00e1 a\ndisfunci\u00f3n severa e insuficiencia cardiaca. Tambi\u00e9n se ha observado que esta\nremodelaci\u00f3n adversa es m\u00e1s prevalente en genotipos complejos (pacientes con\nmutaciones m\u00faltiples) lo que pudiera reflejar un profundo trastorno de la\nmec\u00e1nica de la sarc\u00f3mera y de la energ\u00e9tica del cardiomiocito. El desarrollo de\nambos, la extensi\u00f3n y el tiempo de evoluci\u00f3n de esta remodelaci\u00f3n adversa son\nmuy heterog\u00e9neos, y es posible que se observe en cualquier edad (incluyendo la\ninfancia y adolescencia) y que progresar\u00e1 a disfunci\u00f3n severa e insuficiencia\ncardiaca en algunos casos en corto tiempo o como en la mayor\u00eda de las veces,\nocurre gradualmente evolucionando durante a\u00f1os o d\u00e9cadas. Desde luego, estos\npacientes cursar\u00e1n por etapas intermedias de progresi\u00f3n que van desde la fase\nde hipercontractilidad hasta la de funci\u00f3n sist\u00f3lica ventricular izquierda\n(FSVI) reducida, donde se incluyen reducci\u00f3n moderada de la FEVI, disfunci\u00f3n\ndiast\u00f3lica moderada a importante, dilataci\u00f3n progresiva de la aur\u00edcula\nizquierda, incremento en el porcentaje de fibrosis medida por RT, disfunci\u00f3n\nmicrovascular severa, adelgazamiento progresivo de las paredes del VI,\naparici\u00f3n de fibrilaci\u00f3n auricular, reducci\u00f3n espontanea o perdida de la\nobstrucci\u00f3n del TSVI y aparici\u00f3n de aneurisma apical. No todos, pero algunos\ncoexisten en un mismo paciente y ello, conlleva la presencia de una mala\nevoluci\u00f3n y progresi\u00f3n hacia la remodelaci\u00f3n adversa. <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

                                      En general,\neste modelo de remodelaci\u00f3n se comporta en forma variable con aparici\u00f3n de\nzonas moderadas a grandes zonas de fibrosis intramioc\u00e1rdica que pueden ser\nconfluentes o en parches, que sustituyen porciones significativas del VI,\nusualmente desde las porciones medias de la pared que tienden a irradiarse\nhacia el subendocardio (aunque pueden ser transmurales) adelgaza la pared del\nVI y crea procesos de cicatrizaci\u00f3n o reparaci\u00f3n. Finalmente, pareciera que\ntodo es consecuencia de isquemia microvascular, depleci\u00f3n de energ\u00eda del\ncardiomiocito y apoptosis que lleva a una perdida progresiva de miocitos que son\nsubstituidos por tejido fibroso. <\/p>\n\n\n\n

                                        \n
                                      • EL ESTADIO IV<\/strong> (disfunci\u00f3n excesiva<\/strong>), aunque poco\nfrecuente, es caracterizada por un deterioro importante de la FEVI  (< 50%), fibrosis importante y dilataci\u00f3n\ndel VI con manifestaciones cl\u00ednicas de insuficiencia cardiaca. Aunque puede ser\nconsiderada como una enfermedad en \u201cetapa final\u201d algunos lo han llamado fase de\n\u201cburned out\u201d<\/strong> y corresponde a 5% de\nlos pacientes. Ya Maron BJ y cols., definieron esta etapa, cuando en 1998,\ndescribieron la progresi\u00f3n de algunos pacientes con Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> a disfunci\u00f3n sist\u00f3lica, en quienes el\ngrosor de la pared se reduc\u00eda en aproximadamente 25% en cinco a seis a\u00f1os (de\n20 a 15 mm en promedio) a una velocidad de 1 a 2 mm por a\u00f1o, y la cavidad VI\nmedida en di\u00e1stole se dilataba 20% en este periodo (de 45 a 55 mm en\npromedio)  a una velocidad de 1 a 1.5 mm\npor a\u00f1o. <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

                                        Un\naspecto de gran importancia es que en esta etapa, ellos catalogaron dos tipos\nde pacientes. La primera forma fue definida como \u201chipocin\u00e9tica-dilatada\u201d<\/em> caracterizada por incremento en el\nvolumen y remodelaci\u00f3n con esfericidad del VI, y algunas veces dif\u00edcil de\ndiferenciar de los casos con miocardiopat\u00eda<\/strong>\ndilatada de tipo idiop\u00e1tico. Usualmente en este estadi\u00f3 la obstrucci\u00f3n del TSVI\nha desaparecido. Es com\u00fan encontrar hipertensi\u00f3n arterial pulmonar, dilataci\u00f3n\nbiventricular y regurgitaci\u00f3n mitral por dilataci\u00f3n del anillo valvular. La\nsegunda forma fue denominada \u201chipocin\u00e9tica-restrictiva\u201d\n<\/em>caracterizada por una peque\u00f1a y r\u00edgida cavidad del VI con disfunci\u00f3n\ndiast\u00f3lica importante que simula una miocardiopat\u00eda<\/strong>\nrestrictiva; en estos pacientes la funci\u00f3n sist\u00f3lica estaba poco comprometida y\nera posible distinguir alg\u00fan grado de asimetr\u00eda en el grosor de la pared del\nVI. Ahora se sabe que esta ultima forma esta relacionada con alg\u00fan tipo\nespecifico de mutaciones como TPM1, MYL3 y MYL2.  Aunque Olivotto y cols.,  no lo definieron as\u00ed,  Melacini P y cols., describieron un tercer\npatr\u00f3n en el paciente en fase terminal, caracterizada por insuficiencia\ncardiaca progresiva consecuencia de \u201cpersistencia de la obstrucci\u00f3n al TSVI\u201d<\/em>,\nque a la postre condiciona dilataci\u00f3n y disfunci\u00f3n sist\u00f3lica del VI, sin que la\nobstrucci\u00f3n desaparezca en su totalidad. Estos pacientes est\u00e1n representados\npor individuos m\u00e1s a\u00f1osos (50 \u00b1 14 a\u00f1os al\ndiagnostico). El inicio de los s\u00edntomas despu\u00e9s del diagn\u00f3stico es tambi\u00e9n\ncorto (4 \u00b1 6 a\u00f1os) aunque una vez iniciados,\nevolucionan r\u00e1pidamente a una clase funcional avanzada (1 \u00b1 2 a\u00f1os).<\/p>\n\n\n\n

                                        \"\"<\/figure>\n\n\n\n

                                        En\nla miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica<\/strong>, la\ndistribuci\u00f3n de la hipertrofia <\/strong>del\nVI es caracter\u00edsticamente asim\u00e9trica y en particular heterog\u00e9nea, puede abarcar\nuna gran gama de patrones de engrosamiento de la pared, desde extensos y\ndifusos hasta leves y segmentarios, y sin una sola expresi\u00f3n morfol\u00f3gica\nconsiderada t\u00edpica o cl\u00e1sica. Sin embargo, para un mejor entendimiento cl\u00ednico,\nse ha pretendido subclasificar dichos patrones, de tal forma que se comprenda\ncual pudiera ser el sitio hipertr\u00f3fico dominante, y as\u00ed esperar hasta cierto\ngrado una evoluci\u00f3n cl\u00ednica pronosticable. Aunque diversos, los patrones de hipertrofia<\/strong> del VI generalmente no son\nextensos y suelen involucrar < 50%de su pared en la mitad de los pacientes,\ny su extensi\u00f3n es menor en una minor\u00eda importante. <\/p>\n\n\n\n

                                        Aunque las particularidades fenot\u00edpicas fueron inicialmente\ndescritas por hallazgos de autopsia y ulteriormente mediante an\u00e1lisis de Eco\n2D, el primer intento formal de clasificar la Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> de acuerdo a sus caracter\u00edsticas\nanat\u00f3micas, fue realizado por Maron  BJ y\ncols., en 1981, mediante\nel an\u00e1lisis de 125 pacientes con la enfermedad, a quienes realizaron un ECO 2D.\nDefinieron 4 patrones de distribuci\u00f3n de la hipertrofia<\/strong> del VI dominantes, a los cuales se les denominaron por\nsu localizaci\u00f3n como Tipo I - IV:<\/p>\n\n\n\n

                                          \n
                                        • Tipo I<\/strong> (10% de los\ncasos) se caracteriza por tener hipertrofia<\/strong>\nconfinada \u00fanicamente a la porci\u00f3n anterior del septum<\/em> VI, <\/li>\n\n\n\n
                                        • Tipo II<\/strong> (20% de los\ncasos), corresponde a pacientes con hipertrofia<\/strong>\nde todo el septum<\/em> ventricular (segmento anterior y posterior) pero no a\nla pared libre VI, <\/li>\n\n\n\n
                                        • Tipo III<\/strong> (el mas\nfrecuente), corresponde a hipertrofia<\/strong>\nde porciones basales tanto del septum como de la pared libre del VI (52% de los\npacientes), y de estos en una peque\u00f1a proporci\u00f3n (25 de 65 pacientes) tenia\npredominancia de la hipertrofia<\/strong> en\nlas regiones apicales; y finalmente <\/li>\n\n\n\n
                                        • El Tipo IV<\/strong> (18% de los\npacientes), con involucro de otras regiones del VI sin mostrar hipertrofia<\/strong> de la porci\u00f3n basal\nanterior del septum <\/em>ventricular. (Fig. 2).<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
                                          \"\"
                                          Figura 2<\/em><\/strong>. Desarrollo de Patrones de progresi\u00f3n de la Hipertrofia<\/strong> ventricular izquierda en el paciente portador del genotipo de <\/em>Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica.<\/strong> <\/em> <\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n

                                          Confirmaron, que los estudios previos realizados mediante\necocardiograf\u00eda modo M, subestimaba importantemente (hasta 5 mm) el grosor\nm\u00e1ximo de la pared septal o libre del VI. Ese mismo a\u00f1o, Yamaguchi H y cols.,\npublicaron los hallazgos ventriculograficos y ecocardiogr\u00e1ficos de 30 pacientes\njaponeses con Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>\napical. Estos ten\u00edan marcada obliteraci\u00f3n apical junto a \u201cgigantes\u201d ondas T\nnegativas en el electrocardiograma con QRS de gran voltaje y grosor en la pared\ndel \u00e1pex > 15 mm. En la Descripci\u00f3n de Maron, se hab\u00edan incluido pacientes\ncon Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> apical\nen el Tipo III y IV y adem\u00e1s no  inclu\u00eda\nla hipertrofia<\/strong> conc\u00e9ntrica. El mismo\nMaron en 1985, describi\u00f3 2 pacientes con hipertrofia de la pared libre\nposterobasal del VI con evidencia de obstrucci\u00f3n. Este tipo morfol\u00f3gico no\nestaba incluido en su clasificaci\u00f3n.  Un\na\u00f1o despu\u00e9s (1986) Candel-Riera y cols. agregaron dos tipos a la clasificaci\u00f3n\npropuesta por Maron:<\/p>\n\n\n\n

                                            \n
                                          • Tipo V<\/strong> que\ncorrespond\u00eda a la hipertrofia conc\u00e9ntrica y <\/li>\n\n\n\n
                                          • Tipo VI<\/strong> a la\nhipertrofia apical descrita por Yamaguchi. \n<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

                                            En el a\u00f1o 2000, Romero-Farina \ny cols.  compararon la clasificaci\u00f3n<\/strong> ecocardiogr\u00e1fica de\nMaron, con la morfolog\u00eda mioc\u00e1rdica analizada mediante tomogammagraf\u00eda\nmioc\u00e1rdica (SPET). Aunque su poder de resoluci\u00f3n espacial era inferior al ECO y\na la de otras t\u00e9cnicas como la RMC, consideraron que  permitir observar la distribuci\u00f3n de la hipertrofia<\/strong>, facilitaba el clasificar\nlos pacientes en los diferentes tipos morfol\u00f3gicos. Analizaron 119 pacientes y\nencontraron que solo en 64% de ellos el ECO era capaz de facilitar la medici\u00f3n\nde todos los segmentos del VI y con el SPET obtuvieron una mas completa\nvisualizaci\u00f3n de todos los segmentos en el eje corto, por lo que aunque la\nresoluci\u00f3n espacial no les permit\u00eda medir con precisi\u00f3n el grosor de las\nparedes, si posibilitaba establecer a que tipo morfol\u00f3gico correspond\u00eda cada\ncaso. Confirmaron que el tipo mas frecuente era el III de Maron (74% de los\ncasos), pero en 25% de los casos el ECO se equivocaba en definir la\nclasificaci\u00f3n fundamentalmente en ese mismo tipo. Adem\u00e1s encontraron que 4\npacientes no pod\u00edan ser clasificados dentro de los tipo I - VI (ten\u00edan hipertrofia<\/strong> septal e inferior). <\/p>\n\n\n\n

                                            \"\"<\/figure>\n\n\n\n

                                            En 2007, Maron y cols., describieron el involucro del ventr\u00edculo\nderecho (VD) al estudiar 46 pacientes con Miocardiopat\u00eda\nHipertr\u00f3fica<\/strong> a quienes realizaron RMC y compararon con 22 individuos sanos\nanalizando cuidadosamente el grosor de la pared de ambos ventr\u00edculos.\nEncontraron que el grosor m\u00e1ximo de la pared del VD era mayor en los pacientes\ncon Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>\ncomparados con los controles (7 \u00b1 2 vs 5 \u00b1 1 mm, p < 0.001), incluidos 15\n(33%) con un grosor m\u00e1ximo \u2265 8 mm y 4 (9%) con hipertrofia <\/strong>extrema (\u2265 10 mm). Demostraron una estrecha correlaci\u00f3n\nentre el grado de hipertrofia del VI y el VD. A mayor hipertrofia<\/strong> del primero, mayor del segundo (R2<\/sup> = 0.4, p\n< 0.001). La presencia de hipertrofia del VD nunca fue incluida dentro de la\nclasificaci\u00f3n<\/strong> de Maron.\n\nDe la misma forma Keeling y cols. en 2010,\npublicaron el caso de un paciente con Miocardiopat\u00eda\nHipertr\u00f3fica<\/strong> en quien mediante RMC detectaron hipertrofia<\/strong> del VD pero adem\u00e1s tenia fibrosis apical y de la pared\nlibre de este ventr\u00edculo, detectada mediante RT. Ahora se sabe que adem\u00e1s de la\nhipertrofia de la pared del VD es com\u00fan encontrar prominencia de algunas\nestructuras del VD, tal como la cresta supra ventricular (espol\u00f3n de Wolf) que\nse encuentra situada entre los orificios pulmonar y atrioventricular derecho y\nque puede llevar a confusi\u00f3n al momento de medir el grosor septal derecho. La\nporci\u00f3n mas importante a evaluar es la porci\u00f3n basal septal derecha y la\nporci\u00f3n basal de la pared libre del VD que pueden en ocasiones condicionar\nobstrucci\u00f3n al flujo de salida del VD, y requerir tratamiento quir\u00fargico.\n\n\n\n<\/p>\n\n\n\n

                                            \"\"
                                            Figura 3<\/strong>. Clasificaci\u00f3n original de Maron de la Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> mediante ecocardiograf\u00eda 2D. Tipo I a IV. (Modificado de Maron  BJ y col.).  <\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n
                                            \"\"<\/figure>\n\n\n\n

                                            La Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>\napical, descrita inicialmente por Sakamoto y cols., y posteriormente de una\nmanera magistral por Yamaguchi y cols., es una variante fenot\u00edpica al parecer\nmodulada por factores ambientales y gen\u00e9ticos, pero en general su diagn\u00f3stico\nes un reto cuando se emplea \u00fanicamente el ECO 2D. Aunque en la forma apical de\nla Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> es un\ncomponente sine qua non<\/em> el involucro\napical del VI, es posible algunas veces est\u00e9 hipertrofiado tambi\u00e9n algunos\nsegmentos medioventriculares (es uno de los subtipos morfol\u00f3gicos mixtos), en\ncuyo caso se puede condicionar obstrucci\u00f3n medioventricular con obliteraci\u00f3n de\nla cavidad (OMOC) del VI. Estos pacientes pueden cursar con aneurisma apical\n(AA) que suele ser otro aspecto de dif\u00edcil diagn\u00f3stico, y que usualmente es\ninfra diagnosticado y poco valorado. En el paciente con Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> apical, es posible detectar la\npresencia de AA en el 2 al 28 % de los pacientes (mayor incidencia en el\npaciente con componente medioventricular obstructivo de la hipertrofia). Esta\nanomal\u00eda corresponde a un peque\u00f1o segmento del \u00e1pex VI, con una pared delgada,\ndiscin\u00e9tica o acin\u00e9tica, con un cuello relativamente estrecho que comunica con\nlas porciones basales o mediales del VI. Los pacientes con AA asociado a la\nhipertrofia medio-ventricular representan un subgrupo importante de pacientes\nque adem\u00e1s de ser usualmente infra diagnosticados si no se emplea la RMC en su\nan\u00e1lisis, tienen implicaciones pronosticas y terap\u00e9uticas especiales. La RMC ha\ndemostrado que usualmente el AA, esta conformado por tejido fibroso y que el RT\npuede ser infiltrado hacia el septum<\/em> y la pared libre adyacentes, lo que\nrepresenta un \u201cnido\u201d propicio para la generaci\u00f3n de taquiarritmias\nventriculares y as\u00ed incrementar el riesgo de muerte s\u00fabita. Maron y cols., en\n2008 demostraron que los pacientes con AA ten\u00edan mayor riesgo de progresar a\ninsuficiencia cardiaca, de tener muerte s\u00fabita, \ngenerar embolismo sist\u00e9mico y de tener trombos apicales. El riego\npromedio de consecuencias cl\u00ednicas adversas en estos pacientes fue del 10.5%\npor a\u00f1o, considerablemente mayor al reportado en la totalidad de los pacientes\ncon Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>. Mas\ndel 40% de estos pacientes, ten\u00eda en el monitoreo Holter taquicardia\nventricular monom\u00f3rfica no sostenida considerada como de alto riesgo para\nmuerte s\u00fabita en el paciente con Miocardiopat\u00eda\nHipertr\u00f3fica<\/strong>. El AA puede estar presente tambi\u00e9n en los pacientes con Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> apical\npura. (Figura 4)<\/strong><\/p>\n\n\n\n

                                            \"\"
                                            Figura 4<\/em><\/strong>. Fenotipos cl\u00e1sicos y subtipos de la Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> medioventricular y Apical. A) Forma aislada apical (Tipo III), es el fenotipo tradicional, limitada a los segmentos apicales del VI, puede tener aneurisma apical (Tipo IIIa). B) Forma mixta balanceada, en que las porciones contiguas (medioventriculares) y rara vez basales est\u00e1n hipertrofiadas tambi\u00e9n, aunque predomina la hipertrofia<\/strong> apical (Tipo III). Puede o no tener aneurisma apical. C) Fenotipo con hipertrofia<\/strong> medioventricular aislada, sin involucro de los segmentos apicales (Tipo II). Puede tener obstrucci\u00f3n o no y aneurisma apical o no. D) Forma predominante medio ventricular, en que esta regi\u00f3n tiene una hipertrofia de mayor cuant\u00eda (Tipo II), pero el \u00e1pex del VI esta tambi\u00e9n hipertrofiado y tiene obstrucci\u00f3n. Puede tener aneurisma apical (Tipo IIa-o). (Modificado de Jan MF y col. )<\/em> <\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n

                                            La presencia de OMOC es frecuente y solo es posible observarlo en\nla Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>\napical del tipo mixto (involucro medioventricular) y en casos severos, la\nobliteraci\u00f3n de la cavidad persiste hasta el final de la di\u00e1stole y es asociada\na la presencia de un jet<\/em> de flujo diast\u00f3lico parad\u00f3jico hacia el AA, que suele ser un marcador de mal\npron\u00f3stico. <\/p>\n\n\n\n

                                            \"\"<\/figure>\n\n\n\n

                                            En 2009,  Maron y cols.,\ncaracterizaron el patr\u00f3n de distribuci\u00f3n de la hipertrofia VI  mediante RMC, buscando definir con  mayor precisi\u00f3n la expresi\u00f3n fenot\u00edpica de\nestos pacientes. Estudiaron 333 pacientes portadores de Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> con RMC.  Consideraron que dado que esta ofrec\u00eda una\ngran resoluci\u00f3n espacial y completa reconstrucci\u00f3n anat\u00f3mica del VI permitir\u00eda\nevaluar la distribuci\u00f3n precisa de la hipertrofia. Fue as\u00ed posible definir que\nlas porciones contiguas basales de la pared libre anterior y del septum\nventricular (la 1 del reloj en el plano de eje corto), constitu\u00edan las regiones\ncon predominancia de engrosamiento (77%) que correspond\u00eda a la distribuci\u00f3n\nconocida como Tipo III de Maron.Encontraron que poco mas de la\nmitad de los pacientes ten\u00edan \u00e1reas de hipertrofia distribuida en  \u2265 50% del totalidad de la c\u00e1mara del VI\n(hipertrofia difusa), y que una minor\u00eda ten\u00edan \u00e1reas focales o regionales de\nhipertrofia.  El 12 % de los pacientes\nten\u00edan 1 o 2 segmentos del VI hipertrofiados \u00fanicamente, y fueron catalogados\ncomo de involucro focal<\/em>,\nque incluso no eran suficientes para mostrar un incremento en la masa VI total\ncalculada.  Encontraron involucro\nmoderado<\/em> que representaba entre el 13% al 49% de la totalidad del VI\n(3 a 7 segmentos) en 34% de los pacientes y finalmente involucro difuso<\/em> (\u2265\n8 segmentos), es decir > 50% de la totalidad del VI,  en 54% de los pacientes. Era frecuente que la\nexpresi\u00f3n fenot\u00edpica fuera de hipertrofia segmentaria no contigua, creando\ncambios abruptos en el grosor de la pared (en parches separados por regiones no\nhipertrofiadas), presente hasta en el 15% de los pacientes, y que ellos\nllamaron de aspecto grumoso<\/em> (\u201clumpy\u201d). En este ultimo grupo era com\u00fan\nencontrar combinaciones de hipertrofia en parches del septum<\/em> anterior\nbasal y de la pared anterior apical, as\u00ed como del septum<\/em> anterior basal\ncon el septum<\/em> medial posterior. <\/p>\n\n\n\n

                                            En este estudio, Maron y cols., demostraron adem\u00e1s que mediante\nRT, era posible identificar y cuantificar \u201cin vivo\u201d la presencia de fibrosis\nmioc\u00e1rdica tan com\u00fan en el paciente con Miocardiopat\u00eda\nHipertr\u00f3fica<\/strong>. Encontraron tambi\u00e9n que la extensi\u00f3n de la hipertrofia<\/strong> (numero de segmentos\nhipertrofiados) ten\u00edan una relaci\u00f3n con \nla presencia de obstrucci\u00f3n del TSVI y mayor deterioro en su clase\nfuncional de insuficiencia cardiaca. A mayor hipertrofi<\/strong>a, mayor grado de obstrucci\u00f3n y mayor deterioro cl\u00ednico.<\/p>\n\n\n\n

                                            En este estudio se \ndefinieron as\u00ed diversos patrones de Hipertrofia<\/strong>\na saber: <\/p>\n\n\n\n

                                            a) Hipertrofia<\/strong> del septum VI preservando\nla pared libre, <\/p>\n\n\n\n

                                            b) Hipertrofia<\/strong> focal de la porci\u00f3n basal\nanterior del septum<\/em> del VI,  <\/p>\n\n\n\n

                                            c) Hipertrofia<\/strong> del \u00e1pex del VI, <\/p>\n\n\n\n

                                            d) Hipertrofia <\/strong>segmentaria predominantemente\nde la pared anterolateral  del VI con      septum<\/em>\nanterior normal, <\/p>\n\n\n\n

                                            e)\nHipertrofia<\/strong> asim\u00e9trica masiva de la\npared anterior del septum<\/em> del VI, sin involucro    de las porciones posteriores septales  <\/p>\n\n\n\n

                                            f) Hipertrofia<\/strong> difusa con involucro del septum<\/em>\ny la pared anterolateral. <\/p>\n\n\n\n

                                            Adem\u00e1s, concluyeron que mediante ECO 2D, se subestimaba el grosor\nde la pared VI en algunos pacientes, dado que con frecuencia no se visualizaba\nadecuadamente el borde epic\u00e1rdico de la pared libre.  Concluyeron que la RMC es el m\u00e9todo optimo\npara definir con precisi\u00f3n las caracter\u00edsticas morfol\u00f3gicas en el paciente con Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>. Desde\nentonces no se hablo m\u00e1s de la clasificaci\u00f3n fenot\u00edpica ecocardiogr\u00e1fica de\nMaron, la cual quedo en el olvido para muchos.<\/p>\n\n\n\n

                                              A partir de entonces, mas\nque una clasificaci\u00f3n anat\u00f3mica, se ha empleado el concepto de fenotipo para\nreferirse a los aspectos morfol\u00f3gicos y funcionales de la Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> (MCH). Las m\u00e1s comunes morfolog\u00edas del\nseptum<\/em> y la distribuci\u00f3n de la hipertrofia en la pared ventricular\nizquierda en los pacientes con Miocardiopat\u00eda\nHipertr\u00f3fica<\/strong> (expresi\u00f3n fenot\u00edpica) se muestran en la figura 5<\/strong>.\nDe hecho dicha distribuci\u00f3n ha sido empleada para subdividir la entidad en\nestos 4 grupos m\u00e1s com\u00fanmente identificados. <\/p>\n\n\n\n

                                            \"\"
                                            Figura 5.<\/em><\/strong> Morfolog\u00edas mas comunes de la <\/em>Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/em><\/strong>, representando la frecuencia de presentaci\u00f3n y sus caracter\u00edsticas anat\u00f3micas. SIGMOIDEA: Protuberancia septal basal prominente, Septum c\u00f3ncavo y Cavidad ventricular izquierda ovoidea; CURVATURA REVERSA: Septum convexo, Cavidad ventricular izquierda creciente; APICAL: Hipertrofia<\/strong> de la porci\u00f3n apical \u00b1 segmentos medios, Cavidad en forma de \u201cAs de espadas\u201d (Mas frecuente en Asia); NEUTRAL: Septum hipertr\u00f3fico uniforme.<\/em> <\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n

                                            Como ya se mencion\u00f3, aunque son cuatro los tipos fenot\u00edpicos\nconsiderados como m\u00e1s frecuentes en cuanto a la localizaci\u00f3n de la hipertrofia\nse refiere, como seria la hipertrofia<\/strong>\nsigmoidea basal (con obstrucci\u00f3n al TSVI), la de curvatura reversa (corresponde\nusualmente a la hipertrofia <\/strong>medioventricular\ny puede tener  obstrucci\u00f3n\nmedioventricular y\/o AA), la apical y la neutral; en general pueden coexistir\nalgunas de ellas en un mismo paciente, o incluso tener componentes de\nlocalizaci\u00f3n at\u00edpicos o mixtos. Una mayor extensi\u00f3n de la hipertrofia <\/strong>ventricular izquierda se ha visto asociada con una m\u00e1s\ntemprana edad y una v\u00e1lvula mitral con mayor grado de SAM de la v\u00e1lvula y\nobstrucci\u00f3n del flujo de salida, pero no ha mostrado relaci\u00f3n con la magnitud\nde los s\u00edntomas o el g\u00e9nero.<\/p>\n\n\n\n

                                            Otro punto importante relacionado los hallazgos de Maron y col.\nmediante el an\u00e1lisis de la RMC  es que\nhoy d\u00eda, no puede ser posible evaluar al paciente con Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> y planear una estrategia terap\u00e9utica\nadecuada, sin un correcto diagnostico anat\u00f3mico no invasivo mediante un\ndetallado an\u00e1lisis de la RMC, que permita precisar el sitio o porci\u00f3n VI de\nmayor hipertrofia<\/strong>, as\u00ed como la\ncoexistencia de alteraciones morfol\u00f3gicas del aparato subvalvular mitral. <\/p>\n\n\n\n

                                            \"\"<\/figure>\n\n\n\n

                                            Se han identificado cinco formas de expresi\u00f3n fenot\u00edpica consideradas\ncomo las m\u00e1s comunes en la Miocardiopat\u00eda\nHipertr\u00f3fica<\/strong> en forma temprana y una en etapas\ntard\u00edas de la enfermedad. Existe por otro lado, una gran cantidad de reportes\nque han permitido definir las mas comunes manifestaciones morfol\u00f3gicas de la\nenfermedad y ahora sabemos que adem\u00e1s del VI puede estar involucrado el VD e\nincluso existir obstrucci\u00f3n del tracto de salida de este \u00faltimo. Adem\u00e1s, se\nsabe que una manifestaci\u00f3n fenot\u00edpica tard\u00eda (estadio final) de la enfermedad\npuede ser una fase de dilataci\u00f3n del VI con disfunci\u00f3n sist\u00f3lica importante (burned-out<\/em>).\nSe sabe que hay un grupo de pacientes con obstrucci\u00f3n del TSVI (algunos en\nreposo y otros con obstrucci\u00f3n patente) y otros con obstrucci\u00f3n\nmedioventricular, y una minor\u00eda sin obstrucci\u00f3n a ning\u00fan nivel. Finalmente hay\npacientes que desarrollan AA del VI como una complicaci\u00f3n seria.  Por ello se hace cada vez m\u00e1s necesario\ncontar con un esquema de clasificaci\u00f3n anatomo-funcional, que permita\nencasillar a cada paciente en un grupo que pudiera, adem\u00e1s, tener implicaciones\nterap\u00e9uticas y pronosticas diferentes.  Por tal raz\u00f3n estamos proponiendo emplear un\nsistema de clasificaci\u00f3n que facilite su entendimiento de una forma clara y\npr\u00e1ctica. <\/p>\n\n\n\n

                                            Se propone clasificar los hallazgos morfol\u00f3gicos en seis Tipos: <\/p>\n\n\n\n

                                              \n
                                            • Tipo\n I,<\/strong> corresponder\u00eda\n a la variedad \u201csigmoidea\u201d con hipertrofia de los segmentos basales\n (anterior y\/o posterior) del septum y la pared anterior libre que\n corresponde a la mas frecuente (40 a 50% de los casos). Esta se\n caracteriza por contar con una protuberancia septal basal sobresaliente,\n el septum<\/em> medial c\u00f3ncavo y la cavidad ventricular izquierda ovoidea\n (Fig.\n 6a).<\/strong> El 40% de los pacientes\n tipo I, tendr\u00e1n obstrucci\u00f3n detectable en reposo (persistente) y 30%\n tendr\u00e1 obstrucci\u00f3n provocable mediante alguna maniobra (latente), es decir\n el 70% tendr\u00e1n obstrucci\u00f3n. Este ultimo grupo de pacientes ser\u00e1n los que\n podr\u00e1n definirse como portadores de la Miocardiopat\u00eda<\/strong> obstructiva (oMCH). <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
                                                \n
                                              • Tipo\n II,<\/strong> corresponde a\n los pacientes con hipertrofia medioventricular (curvatura reversa)y\n representa 30 a 40% de la totalidad de los pacientes. Estos, podr\u00e1n tener\n tambi\u00e9n obstrucci\u00f3n medioventricular o estar ausente (\u2265 30 mmHg de\n gradiente instant\u00e1neo pico en 9.4%). (Fig. 6b).<\/strong> Existe\n un subgrupo de pacientes en quienes la hipertrofia medioventricular, se\n acompa\u00f1a de hipertrofia apical, aunque de menor grado. Pueden tener o no,\n AA, pero este tipo es el que con mayor frecuencia lo desarrolla (28%).<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
                                                  \n
                                                • Tipo\n III,<\/strong> corresponde a\n los pacientes con hipertrofia apical, que representan aproximadamente el\n 10% de los casos (Fig. 6c). En estos pacientes la hipertrofia puede ser\n \u201cpuramente\u201d apical, o estar acompa\u00f1ada de hipertrofia medioventricular\n moderada y muy rara vez de hipertrofia basal (forma mixta) y pueden tener\n o no, AA.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
                                                    \n
                                                  • Tipo\n IV,<\/strong> es el grupo de\n pacientes con hipertrofia neutra, difusa, sin obstrucci\u00f3n y sin un patr\u00f3n\n segmentario especifico. Corresponde aproximadamente a 10% de los casos.\n Estos usualmente no ser\u00e1n obstructivos (nMCH).(Fig. 6d)<\/strong> <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
                                                      \n
                                                    • Tipo\n V,<\/strong> corresponde a\n aquellos pacientes que tienen patrones mixtos, es decir zonas de\n hipertrofia en parches en diversos sitios del VI, y que pudieran ser\n dif\u00edcilmente clasificables en una de los cuatro tipos ya descritos y que\n suelen ser solo identificables por RMC (Fig. 6e).<\/strong> <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
                                                        \n
                                                      • El\n Tipo VI,<\/strong> concierne al\n paciente que se encuentra en la fase dilatada de la enfermedad (burned-out<\/em>),\n en donde se ha definido con claridad ya sea gen\u00e9ticamente o con estudios\n previos de imagen, que contaba con Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> de cualquier tipo y que finalmente el\n ventr\u00edculo se dilat\u00f3 y entro a una fase de disfunci\u00f3n sist\u00f3lica importante\n (Tipo VId) (Fig. 6f). Estos pacientes aunque rara vez, pueden tener una\n forma \u201crestrictiva\u201d de la etapa terminal (Tipo VIr) o persisitir a pesar\n de la dilataci\u00f3n con cierto grado de obstrucci\u00f3n del TSVI (Tipo VIo).<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

                                                        Por otro lado, se propone en esta clasificaci\u00f3n, emplear siglas\nadicionales, que incluyan tres aspectos fundamentales de la enfermedad: <\/p>\n\n\n\n

                                                          \n
                                                        • Primero<\/strong>, si existe obstrucci\u00f3n<\/em> o no. Si as\u00ed fuera deber\u00e1 emplearse la letra\n \u201co\u201d min\u00fascula de obstrucci\u00f3n, despu\u00e9s del tipo correspondiente y un guion.\n Si el paciente tiene hipertrofia basal septal seria tipo I, pero si tiene\n obstrucci\u00f3n ya sea persistente o latente, seria tipo I-o. Si no cuenta con\n obstrucci\u00f3n detectable, seria tipo I-n (se agrega la letra \u201cn\u201d de no\n obstructiva). <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
                                                            \n
                                                          • Segundo,<\/strong> presencia o no de aneurisma apical<\/em>, en caso de estar presente se agregar\u00eda\n la letra \u201ca\u201d min\u00fascula de aneurisma. As\u00ed, si el paciente tiene hipertrofia<\/strong> medioventricular seria\n tipo II, pero si hay obstrucci\u00f3n medioventricular y aneurisma apical,\n seria Tipo IIa-o, y si no tiene obstrucci\u00f3n, pero si aneurisma apical,\n seria Tipo IIa-n. <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
                                                              \n
                                                            • Tercero<\/strong>,\n si existe involucro del VD<\/em>.\n En presencia de hipertrofia ventricular derecha, se agregar\u00eda la sigla \u201cR\u201d\n may\u00fascula al final del texto (R proviene de Right<\/em>). Por ejemplo, en\n el ultimo caso con hipertrofia medioventricular, con obstrucci\u00f3n y\n aneurisma apical, si hubiera involucro del VD, seria Tipo IIaR-o.  (Figura 6).<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
                                                              \"\"
                                                              Figura 6.<\/em><\/strong> Propuesta de una nueva clasificaci\u00f3n<\/strong> anatomo-funcional de la miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica<\/strong>. Se clasifica del tipo I al tipo V, de acuerdo a la localizaci\u00f3n predominante de la zona hipertrofiada del Ventr\u00edculo Izquierdo (VI). El Tipo I (sigmoideo) y el Tipo II (curva reversa o medioventricular) son los m\u00e1s frecuentes. En la clasificaci\u00f3n<\/strong>, se presentan como Tipo VI, cuando ha aparecido una etapa evolutiva de la enfermedad que se caracteriza por tener una Fracci\u00f3n de Expulsi\u00f3n del VI < 50%, es decir, el paciente ha entrado a una etapa de disfunci\u00f3n excesiva y puede ser clasificado como Tipo VId (dilataci\u00f3n del VI), Tipo VIr (con patr\u00f3n restrictivo) o Tipo VIo (persistencia de patr\u00f3n obstructivo pero con dilataci\u00f3n del VI). Cuando esta involucrado el ventr\u00edculo derecho se agrega al final del Tipo la letra \u201cR\u201d may\u00fascula. Si existe aneurisma apical, se agrega la letra \u201ca\u201d despu\u00e9s del Tipo (Ver texto y ejemplos en la tabla).<\/em> <\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n
                                                              \"\"<\/figure>\n\n\n\n

                                                              Esta propuesta busca facilitar el\nentendimiento morfol\u00f3gico y por ende fisiopatol\u00f3gico del paciente con Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong>, de tal forma que, encasill\u00e1ndolo dentro de\nun Tipo en particular, se puedan comprender las necesidades terap\u00e9uticas tanto\nfarmacol\u00f3gicas como quir\u00fargicas, as\u00ed como sus implicaciones pronosticas.<\/p>\n\n\n\n

                                                              El manejo y tratamiento de Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica<\/strong> ha evolucionado desde las primeras descripciones\ny, gracias a ello, ahora es posible su reconocimiento temprano y manejo actual,\nse puede tratar y mejorar significativamente la sintomatolog\u00eda de la mayor\u00eda de\nlos pacientes. La mejor\u00eda en los modelos de estratificaci\u00f3n de riesgo derivados\nde registros y publicaciones de mayor n\u00famero de pacientes ha permitido la\nidentificaci\u00f3n m\u00e1s precisa de pacientes con alto riesgo de muerte s\u00fabita y\nentre muchas otras cosas una adecuada indicaci\u00f3n para el empleo de\nDesfibrilador Cardioversor Implantable para prevenci\u00f3n primaria de muerte\ns\u00fabita card\u00edaca.<\/strong><\/p>\n","_et_gb_content_width":"","content-type":"","footnotes":""},"categories":[9],"tags":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/dev.hospitalcardiologica.com.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/3573"}],"collection":[{"href":"https:\/\/dev.hospitalcardiologica.com.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/dev.hospitalcardiologica.com.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dev.hospitalcardiologica.com.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dev.hospitalcardiologica.com.mx\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=3573"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/dev.hospitalcardiologica.com.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/3573\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":5642,"href":"https:\/\/dev.hospitalcardiologica.com.mx\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/3573\/revisions\/5642"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/dev.hospitalcardiologica.com.mx\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=3573"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/dev.hospitalcardiologica.com.mx\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcategories&post=3573"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/dev.hospitalcardiologica.com.mx\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Ftags&post=3573"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}